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[대구신문]손의 선천성 기형
w병원 | 2002-05-29 00:00:00 | Hit : 43,226

아기가 세상에 태어났을 때 아기와 산모의 간강에 대한 염려 다음에는 흔히들 손가락과 발가락이 모두 10개씩 맞는지 물어 보기도 하고 헤아려 보기도 한다. 우리 몸에서 비슷한 기능을 하는 구조물이 10개씩 되는 것은 손과 발 이외에는 그렇게 흔치 않다. 그래서인지 손에는 눈에 잘 띄지 않는 경한 기형에서부터 팔이 짧든지 손가락이 없는 심각한 변형까지 다양하게 나타난다.

임산부가 임신을 알기 전인 태생 6주경에 이미 장래에 손이 될 조직들이 벙이리 장갑 같은 형태로 발생을 시작한다. 8주가 지나면서 여기에 여러 개의 홈이 생기면서 이것들이 적당한 길이 갈라져 손가락이 만들어지게 된다. 이런 과정에서 아직도 정확히 밝혀져 있지 않은 여러 가지 원인들에 의해 선천성 기형들이 만들어지게 된다. 유전적인 원인 외에도 임신 중 약물복용이나 술, 흡연, 대기오염 등도 그 원인으로 작용할 수 있다. 또한 심장이나 두개골 등의 선천성 기형과 같이 발생하기도 하여 복잡한 기형 중에 일부의 증상으로 나타나기도 한다. 손의 기능과 미적 중요성에 대해서는 굳이 언급할 필요가 없을 것이다. 특히 부모들은 성장 후 손의 기능과 모양이 정상적으로 될 것인가에 대한 정신적 스트레스가 심각하다. 그래서 가장 흔한 손의 선천성 기형들에 대하여 적절한 수술 시기와 방법을 알아보고자 한다.


--- 손의 선천성 기형 ---


* 합지증(물갈퀴 손)
태생 6 ~ 8주에 독립된 손가락이 발생되기 위해서는 손가락사이의 발생 세포들이 소멸되면서 분화가 일어나야 하는데 이것이 실패할 경우 손가락이 서로 붙게 된다. 세 번째와 네 번째 손가락 사이가 가장 흔히 붙게 되고 심할 경우에는 4개의 손가락이 모두 하나로 붙게 되는 심각한 기형도 발생한다. 이런 경우에는 손가락이 짧아지는 변형도 동반하는 경우가 있다. 피부만 붙어 있는 경우도 있고, 때로는 골격까지 붙어 있는 경우도 있다. 약 1/3 정도에서 동반기형이 나타나며, 그 종류는 매우 다양하다.
가장 흔한 수부 기형 중에 하나로 대략 2,000명당 1명 정도에서 발생하고 남아에 많다. 또한 15 ~ 40%의 가족력을 가지고 있다. 수술 시기는 엄격하게 정해져 있지는 않으나 피부만 붙어 있고 심하지 않은 경우에는 1~2살 전후에 하는 것이 좋다. 그러나 붙은 손가락의 길이와 성장 속도가 달라 오래 방치할 경우 손가락이 뒤틀릴 수 있고, 피부와 뼈가 같이 붙어 있는 경우에는 조기에 하는 경우도 있다. 수술은 붙어있는 손가락을 독립된 손가락으로 각기 분리하고, 손가락 사이에 적절한 양의 조작이 놓여야 한다. 대부분의 경우 이를 위해서는 간단히 분리만 해서는 안되고 반드시 피부이식으로 조직을 보충해 주어야 한다. 전신 마취가 필요하고 약 3 ~ 4일 정도의 입원이 필요하다. 손가락이 모두 붙은 경우에는 2차에 나누어 손가락을 분리하여야 한다.

* 다지증(육손)
손가락이 비정상적으로 더 생겨서 6개 혹은 그 이상 되는 것을 말한다.
손가락의 발생 과정에서 분화가 중복되어 생긴다. 합지증과 더불어 손에 생기는 선천성기형 중 가장 많은 것에 속하는데 합지증보다 유전성이 강하다. 빈도는 많을 경우 400명 출생 중 1명 꼴로 발생한다는 보고도 있다. 대개의 경우는 엄지손가락이나 새끼 손가락 옆에 하나 더 붙어 있다. 남는 손가락을 절단만 하면 되는 경우에는 수술이 간단하지만 엄지손가락의 중간 마디에 손가락이 붙는 복잡한 양상일 경우 수술 방법의 선택에 신중함이 요구된다.
수술은 여분의 손가락을 제거해 주면 되는데 수술시기와 방법은 기형의 정도에 따라 많은 차이가 난다. 대부분 1살 전후에 하지만 경미한 경우, 즉 피부만 붙어 있다든지 절제할 손의 구조물을 이용할 필요가 없는 경우에는 출생 즉시에도 봉합사나 끈 등으로 연결된 부분을 묶어서 저절로 떨어지게 할 수도 있으나 드물다. 두 개의 엄지손가락이 존재하면 두 번째 손가락과 간격이 좁아 쥘 수 있는 공간이 작아지게 된다. 그래서 절제할 손가락의 인대나 골막을 남아 있는 엄지손가락에 연결해주어 엄지 손가락을 집게 손가락에서 많이 벌려주는 것이 좋고, 보통 1 ~ 2살에 수술을 한다.
선천성 기형이 있는 경우에 대부분의 가족들은 빨리 수술을 받아 외관상 정상적인 모습을 갖도록 원하지만 복잡한 기형의 경우는 충분한 시간을 관찰하여 수술을 시행하는 것이 조금이라도 더 정상에 가까운 모양과 기능을 가진 손을 가질 수 있다.

* 굽은 손가락(굴지증, 사지증)
경미한 선천성 기형으로 주로 새끼손가락이 앞 뒤 방향 혹은 옆으로 굽게 되는 수가 있다. 이는 손가락 뼈의 모양이 이상하거나, 손가락을 구부리는 인대에 문제가 있다. 엄마와 딸이 동시에 이런 기형을 가질 수 있다. 주로 양쪽 손에 같이 생기고, 여성에 많다. 굽어진 각도가 심하지 않은 경우에는 기능장애를 초래하지 않아 치료가 필요하지 않다.
그러나 일정각도이상 굽은 경우에는 골절술이나 인대수술이 필요할 수도 있다. 만일 성인이 되기까지 치료가 안되어 고정된 구축을 보이는 경우에는 관절을 고정시키든지, 기능적 위치로 근위지골에 절골술 또는 골 절제술을 고려할 수도 있다.

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발의 선천성 기형
발의 선천성 기형은 손의 기형에 비해 기능 장애가 적고, 잘 노출되지 않는 부위여서 이제까지 관심이 덜 기울여졌다. 그러나, 유아기부터 신체의 모양에 대한 인식이 생기게 됨에 따라 정신적 스트레스를 받게 되고, 특히 우리 몸의 체중을 모두 받는 부분이라 방치할 경우 지속적인 통증과 발의 변형이 더 심해질 수도 있다. 노출의 계절이 다가옴에 따라 양말을 신지 않고 슬리퍼를 신는 빈도가 많아지면서 미용적인 문제가 대두되어 이런 기형들을 가진 환자들로서는 무척 부담스러워진다. 그래서 아무런 문제없이 방치해 두었다가 청소년기 학생들이나 젊은이들이 갑자기 수술을 원하는 경우가 있어 주위 사람들을 놀라게 하는 일이 흔히 발생한다. 그래서 발에 생기는 선천성 기형중에서 가장 흔한 3가지에 대하여 적당한 수술 시기와 발 성형수술 방법에 대하여 알아보고자 한다.

* 짧은 발가락(선천성 단중족골증)
출생 시에는 전혀 나타나지 않다가 보통 1 ~ 5세 때부터 서서히 나타나 사춘기가 지나면서 신체 성장이 빨라지면서 엄지발가락이나 4번째 발가락이 짧은 경우가 드물지 않게 있다. 실제로는 발가락이 짧은 것이 아니라 발등 뼈(중족골)가 짧은 것이다. 이는 태생기에 뼈의 성장을 결정하는 골성장판이 일찍 폐쇄되어 발생한다. 즉, 중족골의 골상장판의 조기 폐쇄로 발가락이 짧아 보이는 선천성 기형이다. 선천성일 경우 특별한 원인을 찾지 못하는 경우가 많고, 외상이나 감염으로 중족골의 성장판에 손상이 발생하여 초래될 수도 있다.
다운증후군이나 특이한 빈혈이 있는 경우, 소아마비 후유증, 갑상선 기능 저하증 등 다른 병과 동반될 수 있다. 여성에서 25배 정도로 남성보다 많고, 70% 이상이 양쪽에 생기고, 가족력이 있을 경우 그 빈도가 많이 증가한다. 대부분 4번째 발가락과 엄지 발가락에서 생긴다. 진단은 육안적으로 쉽게 구별될 수 있고, 단순 발 X-선 검사로 확진할 수 있는데 인접한 중족골과 5mm이상 길이 차이가 날 때 확진할 수 있다.
일반적으로 사람의 체중은 엄지발가락의 중족골 골두에 많이 받게 된다. 엄지 발가락이 짧은 경우에는 두 번째 발가락으로 체중이 옮겨가 발바닥에 티눈이 생겨 보행에 지장을 주고 통증을 유발하기도 한다. 두 번째 발가락이 엄지발가락 위로 기울어져 발가락의 변형이 초래되고 신발 착용 시 압박에 의한 불편감이나 동통을 유발할 수 있다. 네번째 발가락이 짧은 경우에는 미용상의 문제 때문에 치료를 요하는 경우가 많은데 타인 앞에서 양말이나 신발을 한번도 벗어본 적이 없을 정도로 심한 정신적 고통을 겪는 경우가 많다. 수술의 목적은 미용상의 문제뿐만 아니라 중족골 골두에 일정한 체중부하를 회복하는 것으로 여러 가지 방법이 시도되어 왔다. 크게 중족골을 자르고 외고정기를 장착하여 점차 길이를 연장시크는 방법과 절골술 후 최대한 늘려 바로 뼈를 이식하여 길이를 유지하는 방법으로 나눌 수 있다. 그러나 외고정기를 장착할 경우의 비용과 불편함, 발등에 생기는 큰 흉터 등으로 한 단계로 수술을 하는 방법이 선호된다. 엄지 발가락이 짧은 경우 최근에는 길게 휘어져 있는 2번째 발가락을 단축시켜 미용적으로 개선하는 방법도 시도되고 있다. 실제로는 뼈만 늘어나는 것이 아니고 발가락의 인대와 피부, 혈관 신경 등 발가락의 모든 조직들이 늘어나야 한다.
수술 후에는 이식된 뼈가 유합이 되는데 필요한 4 ~6주간의 깁스 기간이 필요하지만 수술후 환자의 만족도는 대단히 높다. 수술 후 약 2주부터 6주까지는 석고 신발로 보행이 가능하다. 6주 이후에는 석고를 제거하고 보행 및 가벼운 운동이 가능하다.

* 다지증과 합지증
여러 선천성 기형 중에서 가장 흔하게 볼 수 있는 것으로 발가락의 숫자가 정상보다 많거나, 혹은 이들이 합쳐져 있는 경우이다. 손에서도 나타나지만 발에서 더 빈번하게 발생한다. 그 중 다섯째 발가락이 2개가 되면서 발가락 사이가 붙어 있는 경우가 자장 흔하다. 발가락이 붙어있는 합지증은 임신 후 태생 7주에 발가락의 분리가 성공적으로 이루어지지 않아 발생한다. 발가락이 많은 다지증은 발가락의 분화가 중복되어 생기며 이것이 동시에 일어나는 경우에 다지-합지증이 생기게 된다.
왜 이런 것들이 발생하는가에 대하여서는 정확히 밝혀져 있지는 않다. 그러나 대부분 임신했다는 사실조차 모르고 있는 시점인 태생 6 - 8 주에 걸쳐 발가락의 발생이 진행되므로 위험에 노출될 가능성이 있다. 유전적인 요인은 적은 것으로 보이나 가족력이 있는 경우가 가끔 있고, 임신 초기에 임산부의 약물 복용, 방사선 조사 등 태생기 때 기형 유발인자가 작용하는 것으로 추측된다. 수술 시기는 기능상 큰 장애를 초래하지 않으므로 서두를 필요는 없다. 대부분 미용적인 문제로 조기에 수술하는 경우가 있지만 조직이 적당히 자란 후에 하는 것도 좋다. 그러나 전신 마취에 대한 아기의 건강 상태와 부모의 심리적 안정을 고려하여 1 ~ 2살 전후에 하는 것이 좋을 듯하다.
기형의 정도에 따라 다른겠지만 기능장애가 없다면 공동생활이 시작되는 유치원에 갈 때까지 기다려도 큰 문제는 없다.
수술 원칙은 발가락 많은 경우에는 기능이 적은 발가락을 제거하고, 붙어 있으면서 하나가 더 많은 경우에는 발가락 사이의 공간을 확보하면서 기능이 없는 발가락을 절제하는데 드물게 피부이식술도 필요하다. 입원은 3 - 4일 정도만 필요하고, 봉합사를 뽑을 때까지는 10일에서 2주 정도 걸리고, 이 기간 동안에는 깁스를 해야 한다.
심각한 합병증은 없는 수술로 술에 대한 부모들의 만족도는 높다.